哈佛医学院的科学家们已经确定了肌萎缩性侧索硬化症(ALS)(一种进行性且无法治愈的神经退行性疾病)患者的神经细胞损伤的关键诱因。

研究人员说，他们的研究结果发表在《科学》杂志上，可能会导致新的疗法来制止这种致命性疾病的发展，这种疾病影响了3万多美国人。一种目前正在研究中的治疗方法已经在人体中进行开发，目前的研究表明该治疗方法可以停止ALS小鼠的神经细胞损伤。

ALS的发作(也称为Lou Gehrig病)的特征是神经轴突逐渐退化并最终死亡，这是神经细胞上细长的突起，将信号从一个细胞传递到另一个细胞。

HMS研究表明，一种名为RIPK1的酶的异常行为会破坏髓磷脂的产生，从而破坏神经元轴突，髓磷脂是包裹轴突的软凝胶样物质，可保护轴突免受伤害。

HMS细胞生物学教授Elizabeth D. Hay的高级研究员袁俊英说：“我们的研究不仅阐明了轴突损伤和死亡的机制，而且还确定了通过抑制RIPK1活性来对抗它的可能的保护策略。” 。

这项新发现紧随袁和同事在过去十年中取得的一系列关键发现之后，揭示了RIPK1是炎症和细胞死亡的关键调节剂。但是直到现在，科学家们仍未意识到其在轴突死亡和ALS中的作用。

在小鼠和人类ALS细胞中进行的实验表明，当RIPK1失控时，它会引发化学链反应，最终导致轴突脱保护并触发轴突变性，从而引发轴突损伤，这是ALS的标志。 。