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阵发性睡眠性血红蛋白尿 🩸夜间神秘的血液谜团

导读 📚 科普时间:了解阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH)是一种罕见的血液病。...

📚 科普时间:了解阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH)是一种罕见的血液病。病症特点是患者在夜间或疲劳时出现血红蛋白尿现象,即尿液中出现血红蛋白,导致尿色变深,有时呈现为茶色或可乐色。这是因为红细胞在体内被异常破坏,释放出血红蛋白到血液中,并通过肾脏过滤进入尿液。

🔍 病因及症状

PNH是由造血干细胞基因突变引起的,导致红细胞膜缺陷,使其更容易受到免疫系统的攻击。症状可能包括疲劳、呼吸困难、黄疸以及夜间尿色加深等。这些症状通常会在患者休息或睡眠时加剧,这也是“阵发性睡眠性血红蛋白尿”名称的由来。

💡 诊断与治疗

确诊PNH需要进行一系列血液检查和基因检测。目前,治疗主要集中在缓解症状和预防并发症上,包括使用药物抑制免疫系统反应,减少红细胞破坏。此外,定期监测和生活方式调整也非常重要。

希望这篇科普文章能帮助大家更好地了解这种疾病,并提高对罕见病的关注和支持!

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